Mielofibroza- nowotwór szpiku kostnego. Czym się objawia? W jaki sposób jest leczony?

Mielofibroza niestety jest rodzajem nowotworu, który jest jednocześnie jednym, z najrzadziej diagnozowanych spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych. Związany jest on z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego. Jak więc objawia mielofibroza oraz jak się ją leczy?

Z przyjemnością przedstawiamy artykuł, który powstał przy współpracy z pytamystomatologa.pl

Mielofibroza- objawy

Mielofibroza jest- jak już zostało to wspomniane- jednym z najrzadziej diagnozowanych nowotworów, który obejmuje szpik kostny. Podczas przebiegu tego schorzenia, postępuje jego włóknienie, a podstawowe jego funkcje zostają znacznie upośledzone. Nie da się ukryć, że mielofibroza jest nowotworem, który przysparza najwięcej problemów podczas diagnozy, chociażby z tego powodu, że objawy na początku schorzenia nie są ani typowe, ani charakterystyczne. Co więcej, początkowe objawy mielofibrozy mogą wskazywać na wiele innych schorzeń. Warto od razu zaznaczyć, że istotą tej choroby jest przede wszystkim nadmierne odkładanie się złogów kolagenowych właśnie w okolicy szpiku kostnego. W efekcie, komórki układu krwiotwórczego są z niego wypierane, a szpik kostny staje się niewydolny i nie może w normalny sposób produkować elementów krwi. Włókna tkanki łącznej, stale się rozrastają, a finalnie doprowadzają one do zastąpienia komórek, odpowiedzialnych za produkcję krwi. W mocno zaawansowanej postaci tego nowotworu, produkcja komórek krwi jest przenoszona przez organizm do śledziony lub wątroby, przez co następuje wyraźne powiększenie tych narządów. Objawy mielofibrozy są niezwykle trudne do rozpoznania i w pełni zależą one od stopnia zaawansowania choroby. Pierwsze stadium, czyli tak zwana faza przedwłóknieniowa, najczęściej nie daje zupełnie żadnych objawów, a co więcej, nie jest ona również wykrywalna w badaniach krwi. Zwykle morfologia pacjenta na początku choroby jest prawidłowa lub występuje nieznaczne przekroczenie normy białych krwinek. Sam rozwój choroby spowodowany jest stale postępującym procesem włóknienia szpiku kostnego. Dopiero wtedy pacjenci mogą zacząć odczuwać pewne objawy należące do ogólnych. Niemniej jednak pierwszymi symptomami mielofibrozy mogą być:

  • ogólne zmęczenie organizmu
  • znaczne osłabienie
  • pojawienie się duszności nawet  przy minimalnym wysiłku fizycznym
  • kołatanie serca
  • dolegliwości ze strony układu pokarmowego jak np. wzdęcia czy uczucie pełności w jamie brzusznej
  • nocna potliwość
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • świąd skóry
  • morfologia nieznacznie odbiegająca od norm
Przeczytaj również:  Zespoły mielodysplastyczne (MDS) - objawy i leczenie

Warto wspomnieć, ze wielu pacjentów w momencie rozpoznania choroby skarży się również na utratę masy ciała i ból brzucha spowodowany powiększoną śledzioną, która uciska jelita i żołądek. W skrajnych przypadkach dochodzi nawet do zapalenia otrzewnej, któremu towarzyszy wysoka gorączka. Warto zaznaczyć, że powiększona śledziona jest niezwykle niebezpieczna. U zdrowych osób, waży ona zaledwie 150 gramów, podczas gdy w powiększa się ona w przebiegu mielofibrozy, może osiągnąć masę nawet 10 kilogramów.

Mielofibroza- leczenie

Większość pacjentów cierpiących na mielofibrozę może wyleczyć jedynie allogeniczny przeszczep komórek krwiotwórczych, macierzystych, czyli innymi słowy przeszczep szpiku kostnego. Niemniej jednak okres rekonwalescenci po tym zabiegu charakteryzuje się wysoką śmiertelnością, z tego tez względu nie każdy pacjent może zostać zakwalifikowany do transplantacji. Przeszczep jest więc metodą leczenia stosowaną tylko i wyłącznie w najbardziej zaawansowanym okresie tej choroby. W pozostałych przypadkach terapia skupia się na podawaniu środków, które znacznie wydłużają życie, a także łagodzą objawy samej choroby. W przypadku choroby w pierwszej fazie tzw. przedwłóknieniowej, pacjenci przyjmują leki normalizujące poziom płytek krwi, a także białych krwinek, co pozwala uniknąć zakrzepicę, a także spowolnić postępowanie choroby. Leczenie dopasowuje się również z uwzględnieniem poszczególnych grup ryzyka, do których kwalifikują się pacjenci.